邵阳新闻在线讯(通讯员 张秀琴 曹玉梅 王亚平)9月11日上午,一位12岁的小女孩小李,面色苍白,佝背弯腰,在家人的陪同下,一脸痛苦地走进了邵阳市中心医院妇科主任医师王亚平的诊室。
原来8月初小女孩无诱因下腹疼痛,1天前在当地医院求诊考虑处女膜闭锁,建议其转上级医院,王主任细心检查,发现患者大小阴唇发育正常,阴道口仅见浅凹陷,未见紫蓝色膨出,肛查盆腔内扪及一8+cm的肿物,边界尚清,肿物右侧扪及增厚感,压痛,左侧未扪及异常,分析她并非简单的处女膜闭锁,而是更为复杂的阴道闭锁。
王亚平刻不容缓地将其收入院,完善相关检查后,经过妇科团队的集体讨论、评估,考虑诊断阴道完全闭锁(Ⅱ型阴道闭锁)。
9月15日,由王亚平主任医师主刀,邓云和李太平主治医师协助下,实施了高难度的腹腔镜下闭锁阴道切开游离+腹膜阴道成形+阴道与后穹隆吻合术(罗湖四式),术中探查子宫饱满偏向右侧,宫体下端膨大成桶状,右侧输卵管增粗似腊肠表面紫蓝色(陈旧性积血),盆腔广泛性粘连,阴道口仅仅见浅凹陷,阴道完全成盲端。
王主任精细操作,仔细分离,成功打通了闭锁的阴道,导出经血并重造了阴道,术后,医护人员每日以模具扩张阴道,早晚换药,并手把手教会小李家人更换模具。
阴道闭锁发病机制目前学术界争论很多,尚无统一结论,目前普遍认为阴道闭锁是由泌尿生殖窦发育不良而导致的先天性生殖道发育畸形,阴道闭锁的发生率约为1/5 000~1/4000,其中仅7%~8%为阴道闭锁伴有正常的子宫体。
科普:
我国的女性生殖器官畸形专家共识将阴道闭锁分为:I 型, 阴道下段闭锁,阴道上段、宫颈及子宫均正常,只是阴道下段未能形成。经血潴留形成阴道血肿,阴道血肿大小可与阴道闭锁长度呈反比,血肿越大提示闭锁长度越小。
Ⅱ型: 阴道完全闭锁,可合并子宫颈闭锁,子宫体正常或畸形,子宫内膜可以有正常的分泌功能。到青春期子宫内膜同样受到雌、孕激素影响,可有周期性的剥脱出血,但是无法正常排出,经血倒流至腹腔内出现严重周期性腹痛。另外,后天疾病,如阴道局部手术后感染、瘢痕挛缩、外伤、分娩损伤、化学药物腐蚀等,也可能会造成后天阴道闭锁的情况。
阴道闭锁患者染色体及性腺发育正常,故第二性征正常,婴幼儿及少年时期常不能诊断,在青春期后因经血流出梗阻而出现症状。
阴道闭锁常见临床表现如下:原发性闭经、周期性腹痛、腹部包块及压迫症状及合并其他脏器畸形(34%生殖道畸形合并有泌尿道畸形;如肾缺如或异位肾,个别患者有反复发生的泌尿系统感染。部分患者合并脊柱侧弯或胫骨纵向异常等骨骼畸形。约7%患者合并腹股沟疝,4%可合并先天性心脏病。部分患者可由于发现其他系统器官异常而发现生殖道畸形)。
尽早手术是治疗先天性阴道闭锁的唯一方法,延迟治疗不但增加患者痛苦,而且会因经血倒流导致严重的盆腔子宫内膜异位症及子宫腺肌病,破坏患者的生育能力。
理想的治疗是为患者重建一个解剖和功能上均接近正常的、永久通畅的阴道,解决患者的经血潴留、性生活障碍,同时保留生育功能。
既往对于中高位的阴道闭锁或者完全性阴道闭锁的患者,常常以切除子宫作为首选治疗方案,而部分性阴道闭锁术后常常容易出现阴道再次闭锁粘连,导致多次手术,部分患者最后也以切除子宫告终,严重影响患者生育及生活质量,也给患者家庭带来沉重负担。
近年来,随着手术技巧的提高,手术材料的改进,手术效果较前极大地提高,但治疗上仍有难度。对于阴道闭锁Ⅰ型患者,其子宫及宫颈发育良好,可行阴道闭锁段的切开术,使阴道上段开放,引流经血。可视闭锁段的长短决定术后是否需佩带阴道模具,也可定期扩张预防挛缩。
阴道闭锁Ⅱ型的患者可行“上下结合”的子宫-子宫颈-阴道贯通及子宫颈成形术。由于疾病自身特点,青春期生殖器官发育初始,组织弹性差,会阴手术空间局限,手术操作困难,如初次手术失败,导致瘢痕赠增生,盆腔结构破坏,甚至出现周围器官损上,增加下一次手术难度。
正常情况下,阴道前是膀胱,后是直肠,而阴道闭锁者,膀胱与直肠之间间隙小,完全由纤维结缔组织取代,因此需要在膀胱与直肠之间分离出洞穴,形成人工阴道。“就好比挖隧道一样,我们要在会阴处向体内‘挖出’一条‘隧道’来。”王亚平主任医师解释:但挖这条‘隧道’同时我们要谨慎小心,不能把‘隧道’周围的建筑(尿道、膀胱和直肠)破坏。最后还得与子宫贯通。为保持每月经血顺畅排出,不得不持续放模具,即防“塌方”(阴道粘连)。
这是今年6月以来,该院妇科团队成功开展的第二例阴道成型手术。2022年6月19日,曹玉梅主任医师、陈克茜副主任医师及周乐主治医师团队,为一位周期性腹痛半年,处女膜闭锁合并I型阴道闭锁的13岁小女孩圆满完成了处女膜切开+阴道成型术,手术分离尿道与阴道之间间隙,人工造穴,予小阴唇皮瓣移植替代形成新的阴道壁粘膜。患者术后10天出院,出院后1月及3月分别返院复诊,月经已经来潮2次,再无腹痛不适,手术创面愈合好,无疤痕挛缩。
通过积极、有效的治疗,大部分阴道闭锁患者可治愈且预后良好,如果未进行及时而有效的治疗,病情可进一步恶化,部分患者会出现不孕的后遗症,给患者造成严重的心理疾病。生殖道畸形患者往往由于身体的缺陷合并心理障碍,在恢复生殖道解剖结构和功能的同时,要重视患者心理健康的疏导,使其依从性更好,更有利于患者术后的管理和预后。